「全身性肥満細胞症」
以下のキャンペーンに賛同しました；
外村潮美「『全身性肥満細胞症』を指定難病に登録するためにご協力お願いします！！！」https://www.change.org/p/%E5%8E%9A%E7%94%9F%E5%8A%B4%E5%83%8D%E7%9C%81-%E5%85%A8%E8%BA%AB%E6%80%A7%E8%82%A5%E6%BA%80%E7%B4%B0%E8%83%9E%E7%97%87-%E3%82%92%E6%8C%87%E5%AE%9A%E9%9B%A3%E7%97%85%E3%81%AB%E7%99%BB%E9%8C%B2%E3%81%99%E3%82%8B%E3%81%9F%E3%82%81%E3%81%AB%E3%81%94%E5%8D%94%E5%8A%9B%E3%81%8A%E9%A1%98%E3%81%84%E3%81%97%E3%81%BE%E3%81%99
曰く、
「全身性肥満細胞症」については、以下のソースを参照した；
19歳の外村潮美と申します。私は2年前の高校2年生の時に『全身性肥満細胞症』という病気になりました。
とても稀で治療法も確立しておらず、指定難病に登録されていない病気です。現在は小児慢性特定疾患のご好意で高額な検査や治療を受けることができていますが、20歳になった瞬間に切れてしまいます。
このままではあと1年もしないうちにとても高額の医療費を払わないといけくなってしまいます。
そこでみなさんのお力をお借りして署名を集め、厚生労働省の指定難病検討委員会の方に提出することにしました。この病気は"肥満"と書いてありますが、太る肥満とは無関係です。骨髄の中で増えてしまう肥満細胞が全身に悪さをして、アレルギーではないのにアナフィラキシーショックという命に関わる症状を引き起こしたり、他にも全身の骨に病変があるため骨がとても痛くなります。
そして今飲んでる薬をもしやめてしまうと、毎日アナフィラキシーと全身の激痛により1人で寝返りができなくなったりします。現在は長期にわたり大量のステロイドと抗がん剤のカプセルを内服していますが、調子がいい時でも月に一度、ひどい時は連日アナフィラキシーショックを引き起こしています。
薬を飲んでいても症状を抑えられないので、2020年8月下旬に骨髄移植をすることになりました。移植をして治ればいいのですが、全世界から情報を集めても症例がごくわずかです。その中でも私の型であるアグレッシブ型(ASM:Aggressive Systemic Mastocytosis )は、ある論文によると移植した人は全世界で7人いて3人の方が成功したそうです。
私は骨髄移植が成功し元気になることを強く信じていますが、成功してもしばらくは高額な検査や飲み薬が必要です。今までにも何度か厚生労働省に指定難病に登録してほしいというお手紙を書かせていただいていますが、お返事をいただいていません。
私の小児慢性は2021年6月7日を最後に切れてしまいます。
私の病気である『全身性肥満細胞症』が指定難病に登録されれば、検査や治療を受けられるだけでなく、同じ症状で辛い思いをしている方の診断の助けとなるかもしれません。さらに、治療法の確立にもつながります。
「現在は小児慢性特定疾患のご好意で高額な検査や治療を受けることができていますが、20歳になった瞬間に切れてしまいます」とあるけれど、このMSDマニュアルによれば、「全身性肥満細胞症」に罹るのは「ほとんどが成人」である。
さて、「肥満細胞」というのは所謂デブとは全く関係ない。
Wikipediaを引用すれば、
ということだ。また、日本薬学会『薬学用語解説』によれば、
肥満細胞（ひまんさいぼう）とは、哺乳類の粘膜下組織や結合組織などに存在する造血幹細胞由来の細胞。ランゲルハンス細胞とともに炎症や免疫反応などの生体防御機構に重要な役割を持つ。肥満細胞という名前ではあるが肥満とは関係が無く、膨れた様が肥満を想起させることからついた名前である。また、顆粒細胞（mast cell / マスト細胞）とも呼ばれる。青色の塩基性色素での染色では、異調染色性を示し、赤紫色に染まる。ヒトの肥満細胞にはいくつかの異なるタイプがあるとされ、たとえば社会問題となっている花粉症に代表されるアレルギー性鼻炎の発症部位である鼻粘膜においては、粘膜型と統合織型の肥満細胞があるとされる。これらのうちその発症に関わるものは粘膜型である。いわゆる細胞レベルでの各種実験において統合織型の肥満細胞が用いられることがあるが、反応性などが異なるため注意が必要である。
https://ja.wikipedia.org/wiki/%E8%82%A5%E6%BA%80%E7%B4%B0%E8%83%9E
「肥満細胞」に対応する英語はわからない。英語圏ではmast cellというのが一般的なのか。Wikipefiaの項目も”Mast cell”である*1。
mast cell、マスト細胞
気管支，鼻粘膜，皮膚など外界と接触する組織の粘膜や結合組織に存在する、造血幹細胞由来の細胞。炎症や免疫反応などの生体防御機構に重要な役割を持ち、IgEを介したI型アレルギー反応の主要な役割を演じる。細胞表面にIgE抗体を保持することができ、IgEに抗原(アレルゲン)が結合すると、架橋を形成し脱顆粒をおこし、顆粒内容物のヒスタミンなどを放出する。また、細胞膜酵素の活性化により、アラキドン酸の生成と代謝を亢進させ、ロイコトリエン、血小板活性化因子（PAF）、プロスタグランジン類、トロンボキサンA2などを遊離する。こうして肥満細胞から遊離されたケミカルメディエーターに気管支平滑筋収縮作用、血管透過性亢進作用、粘液分泌作用などがあり、I型アレルギーにおける即時型反応を引き起こす。なお肥満細胞という名称であるが、肥満症とは無関係である。
https://www.pharm.or.jp/dictionary/wiki.cgi?%E8%82%A5%E6%BA%80%E7%B4%B0%E8%83%9E%E3%80%80
